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“二巯丙磺钠” 罕见病救命药 缺货涨价！制药公司回应:原料药涨价

(健康时报记者孔天骄)“从2020年初开始，治疗肝豆状核变性的救命药二巯丙磺钠就断货了。2020年11月-12月，去齐鲁医院和山东省立医院，发现没药。最后在安徽中医药大学第一附属医院用药，两个疗程，价格却涨了近五倍。”山东省济南市张莉(化名)在《人民日报》健康客户端留言。

健康时报记者发现，从2020年开始，罕见的救命药二巯基丙磺酸钠开始缺货。2020年11月，患者终于可以买药了，但是只有部分省份可以买。就算能买到，价格也涨了好几倍，能买到的医院也不多。

数据地图，肖小文/照片

救命药“二巯丙磺钠”缺货且涨价

张莉今年33岁，已经患肝豆状核变性五年了。

“刚开始的时候，我的手莫名其妙的颤抖，然后就食欲不振，嗜睡，最后在医院确诊为肝豆状核变性。目前症状还不错，能照顾好自己。其他很多重症患者已经不能自理了。”

官网，国内罕见疾病，显示“铜娃娃”医学名称为肝豆状核变性，又称威尔逊氏病，是一种常染色体隐性铜代谢紊乱。之所以得名，是因为肝、脑豆状核常被侵犯。患者需要通过规范化、系统化的住院输液或在家服用排铜药物来清除体内积累的铜。

该病的年龄范围很大，症状各异，包括肢体抽搐或震颤等运动障碍，甚至口齿不清、吞咽困难。目前国内一般住院治疗都是注射二巯丙磺钠，通常称为“排排铜针”。

“我每年都要在医院注射铜来缓解症状。我需要二巯丙磺钠注射液，但现在药品严重短缺。2020年10月和11月去齐鲁医院和山东省立医院说肝豆状核变性没有治疗。患者要去安徽中医药大学第一附属医院。”张莉告诉记者。

张莉于2020年12月11日住院。他发现这里虽然有药，但是价格涨了将近五倍。这次59元注射了一次二巯丙磺钠，之前十几块钱。二巯丙磺钠每日用量为6、8，每日治疗费用为400元。

“从2019年开始，这种药已经20元没卖出去了。疫情过后，价格涨到50元左右，现在直接在59元。这种药不仅严重短缺，而且伴随着价格的急剧上涨。对于我这样月收入不到三千的人来说，生活不堪重负。”张莉说。

张莉非常不解：“因为费用问题，我只治疗了两个疗程，我带回来的药花了将近2万。为什么罕见肝豆状核变性患者服药这么困难？”

原料药上涨，罕见病需多方关注

1月8日，《健康时报》记者致电齐鲁医院药房查询是否有二巯丙磺钠注射液，药房工作人员向记者确认没有这种药。安徽中医药大学第一附属医院虽然有药，但是价格比以前高。

记者发现，目前国内对二巯基丙磺酸钠的审批有四家，分别是上海万向药业有限公司、上海禾丰药业有限公司、上海徐东海浦药业有限公司和华润紫竹药业有限公司.其中，上海万向制药有限公司是唯一的原料药生产厂家。

1月8日，安徽上海禾丰药业有限公司业务联系人告诉《健康时报》记者，“二巯丙磺钠注射液现在涨价是因为原材料涨价。”

“原材料涨价了。”上海徐东海浦药业有限公司山东区负责人告诉记者：“我们现在有二巯丙磺钠注射液，但是现在医院基本没有这种药。很多医院都没有吃过这种药。医院采购后才有药。现在价格比较高。我已经用160元寄给相应的商业公司了。”

“目前很多药品都是企业自主定价，如果药品价格特别高，市场监督局会进行调整。”安徽省食品药品监督管理局告诉《健康时报》，安徽省食品药品监督管理局工作人员建议，一些买不到药的患者可以向医院反馈，医院可以及时找到供应商购买。

2020年9月，《2020年国家医保药品目录调整通过形式审查的申报药品名单》在国家医保局官网公示，涉及13种罕见病，18种药物。中间

国财政科学研究院副研究员朱坤表示，怎么样让企业在可持续发展的情况下能够尽可能减轻患者负担，也可以让医保基金承受，需要寻找多方利益的平衡点。

“罕见病用药保障应该更多从社会发展的角度去分析，而不单单是考虑药物经济学问题。例如其罕见病给家庭和社会带来负担，长期的诊疗花费，某种程度上不但影响医保资金，还影响大健康的社会投入时，应该给予罕见病群体更多的保障。”北京大学医药管理国际研究中心主任史录文接受健康时报记者采访时表示。

面对这种情况，张立也表示无可奈何，但他看到除了自己以外的患者也同样面临着用药难、用药贵的窘状，只希望罕见病患者能够早日用到便宜的二巯丙磺钠注射液，让生活不再如此艰难。